AJCC 암 병기설정 매뉴얼 8판 > Hematology. Oncology

이 책의 특징

암 병기설정은 암과의 전쟁에서 중요한 역할을 한다. 첫째이면서 가장 중요한 것은 병기설정이 암
 을 가진 환자와 그의 의사에게 예후를 정의하고, 일단 진단된 암을 극복할 가능성, 그리고 질병에 대
 한 가장 좋은 치료접근법을 결정하는데 필요한 결정적인 수준점과 기준을 제공한다. 병기설정은 또
 한 집단 암 발생율의 변화, 초기 증상 발생시 질병의 범위, 그리고 암 치료에서 호전에 대한 총체적인
 영향을 이해하는데 근간을 이룬다. 병기설정은 가장 중요한 암 환자의 분류인자이고, 임상연구에서
 임상시험과 결과자료의 분석에 포함할 그룹을 정의한다. 연구에 참여하는 임상의사와 과학자들에게
 일관성 있는 용어를 제공하는데 이는 생물학에서 임상 발현, 관리까지 암연구에 필수적이다.

가능한 한 가장 좋은 병기설정체계를 제공하고자 이런 기준들을 정비하는 것은 끝이 없는 과정이
 다. 이 목표를 향해 미국 암연합회(American Joint Committee on Cancer, AJCC)는 1959년부터
 미국에서 노력을 해왔다. AJCC와 국제 암 관리연합(Union for Cancer Control, UICC)의 합동 노
 력으로 전 세계적으로 사용되는 체계를 유지하고 있다. 이 체계는 원발종양의 범위, 국소 림프절 상
 태, 그리고 원격전이 여부와 관련된 해부학적인 정보에 기반을 두고 질병의 범위를 분류한다(TNM
분류). 이 분류법의 기초는 프랑스의 Pierre Denoix가 1940년경에 개발하였고, 1950년대에 임상
 병기분류와 응용통계 위원회(Committee on Clinical Stage Classification and Applied
 Statistics)의 출범과 함께 UICC에 의해 공식화되었다. AJCC는 이 작업을 보완하기 위하여 1959년
 에 설립되었다.

AJCC는 1977년에 첫 번째 암 병기설정 매뉴얼을 출판하였다. 1980년대부터 UICC와 AJCC의
 작업이 잘 조정되어 일치된 병기의 정의와 함께 AJCC 암 병기설정 매뉴얼(AJCC Cancer Staging
 Manual)과 UICC에 의한 악성종양의 TNM 분류(TNM Classification of Malignant Tumours)가
 동시에 출판되었다. 개정주기는 6~8년으로 암 등록 체계의 안정적 운영을 유지하면서 암 관리에 있
 어서의 발전을 수용하기에 적절한 기간이다. 2016년에 출판된 AJCC 암 병기설정 매뉴얼의 새 판은
2018년 1월 1일과 그 후에 진단된 모든 증례에 활용된다.

AJCC의 지속적인 업적은 의사, 인구 과학자, 통계학자, 암 등록자, 보조요원과 기타 인력을 포함
 하는 수 백, 아마도 수 천명의 열성적인 보건 전문가들의 헌신적이고 지속적이며 자발적인 노력에 의
 해 가능하였다. 병기설정 매뉴얼이 개정될 때 모든 관련 분야를 대표하는 자원봉사자들은 선두적 임
 상의사가 의장을 맡는 전문가패널을 구성한다. 이 패널들은 전문가 합의에 의해 추가되는 이용 가능
 한 증거에 기반을 두고 병기설정체계에서의 변경에 대한 권고사항을 만든다(챕터 2, AJCC 암 병기설
 정 매뉴얼의 구성을 참고하라). 몇 년에 걸친 이들 노력의 결과로 TNM 병기설정체계는 전 세계의 암
 정보수집, 소통, 그리고 교환을 위한 세계적 표준이 되었고, 임상의사, 감시공동체, 등록자, 연구자,
의료산업, 환자변호사, 그리고 환자에 의해 널리 사용되고 있다.

병기설정체계의 검토와 개편 과정은 AJCC 암 병기설정 매뉴얼의 각 새로운 판 마다 점차 엄격해
 졌다. 각 차기 판에 개발팀 또는 “전문가패널”이 각 질환 장소 병기설정체계 또는 챕터에 배정되었
 다. 전문가패널은 모든 상응하는 학과(외과, 내과와 방사선종양학, 병리과, 영상의학과, 그리고 기타
 다른 분야; 추가로 암 등록자, 인구과학자, 통계학자, 그리고 다른 전문직 종사자)의 전문가를 포함한
 다. AJCC 전문가패널은 범위가 국제적이고, 각 패널은 UICC를 대표하는 적어도 한 사람을 포함한
 다. 전문가패널은 임상에서 사용되는 현재 체계의 자료를 다시 찾고, 재구성하고, 평가하고, 연구한
 다. 이 작업에 기초를 두고 전문가패널은 이번 출판에 반영될 병기설정체계의 적절한 개편을 하게 된
 다. AJCC는 또한, 최초로 7개의 AJCC 핵심을 선정하였는데 각 핵심에는 정해진 역할과 전문성을 갖
 는 다수의 팀멤버가 있다. 모든 18개 질병 장소 전문가패널에 기여할 이 핵심들은 정밀의학 핵심
(Precision Medicine Core), 근거중심의학 및 통계 핵심(Evidence-based Medicine and
 Statistics Core), 내용조화 핵심(Content Harmonization Core), 자료수집 핵심(Data Collection
 Core), 직업 구성 및 공동의 관계성 핵심(Professional Organization and Corporative Relation
 ship Core), 그리고 관리 핵심(Administrative Core)을 포함한다. 이번 새로운 판에서는 변경하는
 이유를 설명하는 기록의 수준과 각 변경사항을 뒷받침하는 증거 레벨을 향상시키기 위한 작업을 편
 집위원회가 수행하였다. 근거중심의학 및 통계 핵심은 각각의 주된 병기설정 권고를 지지하는 증거
 의 레벨을 계측하는 체계를 확립하였다(챕터 2를 보라). 병기설정을 지지하는 증거의 레벨과 다음 판
 의 출판 동안 그들의 계속되는 개선은 질병 장소에 따라 다를 것이다.

어떤 질병, 특히 덜 흔한 암이나 처음 체계를 제안한 암에서는 이용할 수 있는 자료가 얼마 없다.
8판에서 적어도 12개의 새로운 병기설정체계가 발표되고 이들은 하나의 대규모 국제적인 집단 경험
 이거나 제한된 자료만 가능하지만 전문가 합의에 의해 보강된 것들에 기반을 두었다. 잠재적으로 불
 완전하더라도 새롭고 발전하는 분류 개요는 임상관리를 지원하기 위한 표준화된 자료를 수집하도록
 하고 체계의 미래의 평가와 개선에 대단히 중요하다. 과학의 상태가 체계에 따라 다양하더라도 이들
 체계는 미래의 체계를 알리는 새로운 추적자료와 연구의 기초가 된다. 8판 전체를 통해 병기 정의가
 변경되었거나 새로운 정의가 제공된 경우 AJCC는 변경하게된 증거의 수준을 제공함으로써 투명성
 의 원칙을 존중하였다(증거 레벨에 대한 더 많은 정보를 원하면 챕터 2의 AJCC 암 병기설정 매뉴얼
 을 참고하라).

점차적으로 AJCC의 전문가패널은 현존하는 데이터세트를 사용하거나 병기설정체계에서 변경
 을 지지하는 높은 수준의 증거를 제공하기 위해 새로운 대규모 데이터세트를 개발하는데 필요한 상
 관관계를 수립하였다. 예로는 7판에서 변경을 유도하고 8판에서 재정비한 흑색종에 대한 업적; 결
 장직장 병기설정체계의 평가를 위한 국립 암 데이터베이스(National Cancer Data Base, NCDB)
와 감시, 역학 및 최종결과(Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER) 데이터베이
 스의 사용; 위암에서 미국, 유럽, 그리고 아시아로부터 현존하는 데이터베이스의 사용 등이 있다. 다
 른 그룹들은 병기설정을 재정비하기 위해 매우 큰 규모의 국제적 데이터세트를 모으기 위해 수립되
 었다. 8판의 병기설정을 재정비하는 가장 좋은 예는 흑색종에서 결과와 병기설정 자료를 수집하는
 국제적 그룹, 국제폐암연구협회(International Association for the Study of Lung Cancer,
 IASLC), 세계 식도암 공동연구(Worldwide Esophageal Cancer Collaborative, WECC), 그리
 고 세계 안암네트워크 데이터베이스 프로젝트(Eye Cancer Network’s Universal Eye Cancer
 Database Project)이다.

TNM 병기설정에 있어서 주된 도전은 암 생물학에서 지식이 빠르게 발전하는 것과, 순수한 해부
 학에 기초를 둔 병기설정보다 더 정확성을 갖고 암의 결과와 치료에 대한 반응을 예측하는 생물학적
 인자들의 발견과 개발에 있다. 이들 발전은 몇몇 암 전문가들이 TNM은 없어지거나 적어도 임상에서
 덜 연관성을 갖게 되어야 한다고 결론 내리게 이르렀다. 그런 설명이 잘못 이해될 수 있더라도, 실제
 로 질병의 해부학적 범위는 많은 암환자의 이야기에 단지 일부만을 말해준다. 병기설정에 비해부학
 적인 예후인자를 포함하는 예상은 병기설정의 목적과 구조에 대해 상당한 논쟁을 초래했다. AJCC 암
 병기설정 매뉴얼 1판에서 TNM 체계에 의한 병기설정의 철학을 “암의 상태를 여러 시점에서 지정함
 으로서 쉽게 다른 사람들과 소통하여 치료에 관하여 결정을 하는 것을 돕고 예후에 대해서 판정하는
 인자가 되는 방법을 제공하는데 목적이 있다. 궁극적으로 증례들의 그럴만한 그룹과 그렇지 않은 그
 룹, 특히 다른 치료과정의 결과에 대해 비교하는 방법을 제공한다”고 기술하였다. 어떤 관점에서,
TNM 병기를 정하는 의도는 예후를 이해하고 인구수준에서 암 치료에서 향상의 전반적인 영향을 판
 단하는 것이다. 말할 것도 없이, 실제로 AJCC 병기설정체계는 환자의 분류사로 역할을 하고 다른 암
 들에 대한 환자관리를 계층화하는 패러다임으로 몰고 가기 시작하였다. 시간이 지나면서 이는 각각
 의 환자를 위한 임상에서 임상적인 의사결정에 중요한 인자가 되었다. 비해부학적 인자, 특히 분자학
 적 표지자들이 현재의 게놈과 정밀의학시대에 더 관련이 있게 되면서 논쟁은 예후(결과를 정의하는)
와 예측인자(특정 치료에 반응을 예측하는)를 포함시켜 병기설정체계가 인구 기준이 아니라 개개의
 환자 기준에 더 연관이 있어야 한다는 것에 대해 논쟁이 계속된다.

AJCC 암 병기설정 매뉴얼 6판에서 시작하여 비해부학적 인자들이 병기그룹을 수정하는 분류에
 신중하게 추가되었다. 임상의사들이 확실한 치료결정을 하는데 요구될 정도로 중요한 관련 있는 표
 지자들이 점진적으로 병기그룹에 포함되었다. 예로는 위장관 기질종양의 병기설정에 유사분열과 전
 립선암 병기설정에서 PSA와 글리슨점수이다(6, 7판). 순수한 해부학적 정보에서 멀어지는 변화는 이
 번 판에서도 계속되었다. 모든 챕터에서 비해부학적인 인자들을 포함한 몇 개의 새로운 양상, 즉, 예
 후인자들의 자세한 목록, 지지 받은 위험평가모델(선택된 암에서), 그리고 임상시험 계층화에 중요한
 인자들이 추가되었다. 전체적인 접근의 자세한 것은 챕터 2, 암 병기설정 매뉴얼의 구성에서 개요가
 서술되었고, 8판 AJCC TNM 편집위원회는 이 판이 “인구-기반” 접근에서 “개별화된” 접근으로의 중
 요한 가교를 계속 만들 것으로 전망한다.

이렇게 말은 했지만, 암 병기설정에서 해부학적 기초를 유지하는 것은 매우 중요하다는 점 또한
 분명히 해야겠다. 질병의 해부학적 범위는 대부분의 질병에서 핵심적인 예후인자로 남아 있고 가장
 강력한 결과예측변수이다. 또한, 이는 암 발생빈도에서의 경향과 선별과 치료에서의 발전이 가져 온
 영향을 평가하기 위해 과거의 자료들과의 분명한 연관을 갖기 위해서, 그리고 새로운 비해부학적 인
 자가 수집되지 않거나 수집될 수 없는 상황에서도 전 세계적으로 병기를 적용하고 비교할 수 있게 하
 기 위해서도 필요하다. 그러므로, 비해부학적 인자들을 사용하는 이번 판 AJCC 암 병기설정 매뉴얼
 에서 병기설정 알고리즘에서는 이들을 예후병기그룹으로 가는 전통적인 해부학적 TNM-기반 병기
 그룹의 수정인자로만 사용한다. 이 인자들은 순수한 해부학적인 것으로 남아있는, T, N, M 요소를
 정의하는데 사용되지 않는다.

8판을 위한 작업에는 임상과 진단 종양학, 암 등록소, 인구 감시, 그리고 통계 공동체 등 모든 분
 야의 많은 전문가들이 포함되었다. 우리는 이와 같이 통합적이고, 상호협력적이며, 진 빼는 수고는 대
 부분 보수없이 수 많은 개인과 그들의 전문성의 팀워크, 암관리 수준 향상을 목표로 한 단합, 헌신, 전문성,

그리고 시간엄수 등 없이는 이뤄질 수 없었다는 것에 대해 매우 기쁘게 생각하고 잘 알고 있다.

우리는 질병 장소 전문가패널과 핵심의 의장과 부의장들의 지도력과 후원을 감사히 생각한다. 우리
 는 또한 매우 유능하고 헌신적이며 효율적인 AJCC의 행정스텝에 감사한다: 전체 프로젝트의 행정적
 감독 Laura Meyer Vega, 8판 프로젝트 관리자와 관리편집장; 8판 개발 과정 동안 병기설정 원칙을
 검토하고 자료수집 과정에 협조한 Donna Gress, AJCC 기술적 전문가 및 기술적 편집장; 그림과
SharePoint장비를 조정하는 Ashley Yannello, AJCC 전자물관리자; 암 병기설정체계의 교육과 홍
 보를 기획하는 Chantel Ellis, AJCC 교육 및 제품개발 관리자; 수많은 전화와 웹 모임 통화와 직접
 만나는 모임을 조정하는 Judy Janes, AJCC 코디네이터; 그리고 모든 행정 스텝들을 조정하는
Martin Madera, AJCC 관리자.

우리는 이 개정과 갱신, 그리고 확장된 8판이 새롭고 흥미로운 전자 그리고 인쇄된 제품과 함께 암
 과의 전쟁을 직면할 것 같은 환자와 의사를 위한 강력한 자원이 될 것으로 믿는다. 우리는 정밀/개인
 맞춤 분자종양학(precision/personalized molecular oncology) 시대에 더 큰 걸음을 하여 암 병
 기설정의 미래에 대한 개념의 뼈대와 기초를 제공하길 바란다. 

Preface 서문 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ix
Introduction and Historical Overview
서론과 역사적 개관. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . xiii

Part I.
General Information on Cancer
Staging and End-Results Reporting
암 병기설정과 최종결과 보고에 관한 일반적 정보
1. 암 병기설정의 원칙. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
2. AJCC 암 병기설정 매뉴얼의 구성. . . . . . 31
3. 암 생존분석. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
4. 정밀종양학의 임상에서
개인별 예후를 위한 위험모델. . . . . . . . . . 47

Part II.
Head and Neck 두경부
5. 두경부암의 병기설정. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
6. 경부림프절과 두경부의 원발 불명종양. . 67
7. 구강. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
8. 대타액선. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
9. 비인두. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
10. HPV-매개(p16+) 입인두암. . . . . . . . . . . . 113
11. 입인두(p16-)와 하인두. . . . . . . . . . . . . . . . 123
12. 비강과 부비동 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
13. 후두. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
14. 두경부의 점막흑색종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
15. 두경부의 피부암종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

Part III.
Upper Gastrointestinal Tract 상부 위장관
16. 식도와 식도위경계. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
17. 위 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
18. 소장. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

Part IV.
Lower Gastrointestinal Tract 하부 위장관
19. 충수-암종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
20. 결장과 직장. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
21. 항문. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275

Part V.
Hepatobiliary System 간담도계
22. 간 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
23. 간내담관. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
24. 담낭. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303
25. 간문주위 담관 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
26. 원위담관. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
27. 파터팽대. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
28. 외분비 췌장. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337

Part VI.
Neuroendocrine Tumors 신경내분비종양
29. 위의 신경내분비종양. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
30. 십이지장과 파터팽대의 신경내분비종양. 361
31. 공장과 회장의 신경내분비종양. . . . . . . . . 375
32. 충수의 신경내분비종양. . . . . . . . . . . . . . . . . 389
33. 결장과 직장의 신경내분비종양. . . . . . . . . 395
34. 췌장의 신경내분비종양. . . . . . . . . . . . . . . . . 407

Part VII.
Thorax 가슴
35. 흉선. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
36. 폐 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431
37. 악성 흉막중피종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457

Part VIII.
Bone 뼈
38. 뼈 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471

Part IX.
Soft Tissue Sarcoma 연조직 육종
39. 연조직 육종 소개 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
40. 두경부의 연조직 육종. . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
41. 몸통과 사지의 연조직 육종. . . . . . . . . . . . . 507
42. 복부와 가슴 내장기관의 연조직 육종. . . 517
43. 위장관 기질종양. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523
44. 후복막의 연조직 육종. . . . . . . . . . . . . . . . . . 531
45. 연조직 육종 - 특이한 조직학과 장소. . . 539

Part X.
Skin 피부
46. 촉각세포암종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549
47. 피부의 흑색종 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563

Part XI.
Breast 유방
48. 유방. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589

Part XII.
Female Reproductive Organs 여성생식기관
49. 여성생식기관 소개. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639
50. 외음. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
51. 질 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 649
52. 자궁경부. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657
53. 자궁체부 - 암종과 암육종. . . . . . . . . . . . . . 669
54. 자궁체부 - 육종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 679
55. 난소, 나팔관, 원발 복막 암종 . . . . . . . . . . 689
56. 임신융모종양. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 699
 

Part XIII.
Male Genital Organs 남성생식기관
57. 음경. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709
58. 전립선. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723
59. 고환. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735

Part XIV.
Urinary Tract 요로
60. 신장. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 747
61. 신우 및 요관. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757
62. 방광. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 765
63. 요도. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 775

Part XV.
Ophthalmic Sites 눈 부위
64. 눈꺼풀암종 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787
65. 결막암종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 795
66. 결막흑색종 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 803
67. 포도막흑색종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813
68. 망막모세포종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827
69. 눈물샘암종 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 841
70. 안와육종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 849
71. 눈부속기관 림프종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857

Part XVI.
Central Nervous System 중추신경계
72. 뇌와 척수. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865

Part XVII.
Endocrine System 내분비계
73. 갑상샘 - 분화된 그리고 역형성 암종. . 881
74. 갑상샘 - 수질. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899
75. 부갑상샘. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 911
76. 부신피질암종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 919
77. 부신 - 신경내분비종양. . . . . . . . . . . . . . . . 927

Part XVIII.
Hematologic Malignancies 혈액암
78. 혈액암 소개. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 939
79. 호지킨과 비호지킨 림프종. . . . . . . . . . . . . 945
80. 소아 호지킨과 비호지킨 림프종. . . . . . . 967
81. 원발성 피부림프종. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 975
82. 형질세포골수종과 형질세포질환. . . . . . . 981
83. 백혈병. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987

Additional Contributors
추가 저자목록. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1007
Index
찾아보기. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1009