폐고혈압 교과서 Textbook of Pulmonary Hypertension > Cardiology

폐고혈압은 폐순환계의 압력이 높아지는 질환으로 ‘우심실부전’과 ‘심장 돌연사’를 일으키는 치명적인 난치성 ‘질환군’입니다. 그 환자수도 전 세계와 마찬가지로 국내에도 전체의 1%인 약 50만 명으로 추정됩니다.

제일 많은 군은 제2군 폐고혈압, 좌측심장질환 즉 심부전에 의한 폐고혈압으로 나쁜 예후를 보이게 됩니다. 특히, 이 폐고혈압의 제1군인 ‘폐동맥고혈압’은 40대 후반의 중년 여성에서 가장 많이 발견되며, 치료를 못하면 2~3년 내에 사망하는 치명적인 희귀난치성 질환입니다. 증상이 갱년기 증상과 비슷해서 쉽게 피곤하고, 약간 숨이 차고, 붓는 등으로 구분하기 힘들어 모르고 넘어갈 수 있습니다. 이 ‘폐동맥고혈압’은 아직 완치 방법이 없습니다.

그렇지만 우리가 이러한 중증이고 치명적인 질환군인 폐고혈압에 주목해야 하는 이유는 지난 28년간 전 세계적으로 다양한 표적치료제들이 개발되면서 치료에서 눈부신 발전을 거듭하고 있다는 것입니다. 우리나라에서도 2008년부터 2011년까지 국내 최초로 등록사업, KORPAH를 진행하고, 2017년에는 대한폐고혈압연구회가 만들어지고, 2022년 대한폐고혈압학회로 창립하여 학술행사는 물론 인식 개선과 조기 발견을 위해 대정부 대의료인 ‘폐미리’ 캠페인을 진행하여 ‘폐동맥고혈압 미리 찾아 가족의 행복을 찾자’는 캐치프레이즈로 국회토론회 등 인식전환을 위해 노력해왔습니다. 이에 표적치료제의 병용 투여 등에 힘입어 2004~2018년 국민건강보험 빅데이터 연구 결과를 보면 이제 5년 생존율 71.5%, 평균 생존기간이 13.1년까지 향상되고 있습니다.

하지만 이웃 일본의 경우 5년 생존율이 90% 이상에 달하고 있어 더욱 노력해야 합니다. 아직, 치료 성적이 일본에 뒤처지는 이유는 인식이 낮고 정부와 다국적 제약사들의 무관심 속에 우수한 치료제들의 도입이 늦어지고 있는 데 있습니다. ‘조기 발견’과 제대로 된 ‘강력한 병합 치료’가 늦게 이뤄지고 있는 것이지요. 환자들뿐 아니라 일차 의료진들이 질환을 의심하고 보다 빠르게 심초음파 검사를 해서 스크리닝하고, 우심도관삽입술로 확진해서 조기 발견, 강력한 병합요법과 다학제치료 등 최선의 치료를 통해 폐고혈압을 조절하여 생존율은 물론 삶의 질도 높아질 수 있게 해야 합니다.

아울러 치료성적을 더 높이기 위해서는 더 많은 치료제들을 개발해야 합니다. 지난 2018년부터 질병관리청 국립보건원 심혈관질환과와 공동으로 폐고혈압 심층표현형 연구로 바이오뱅크 장기추적 코호트 플랫폼인 ‘PHOENIKS’ 연구를 진행해 오고 있습니다. 이 연구는 현재 전국 26개 병원, 300여 명 이상의 환자가 참여하여 15년 이상 장기 추적을 통해 한국인 특이 폐고혈압 바이오마커와 치료표적을 찾아내고자 합니다. 여기에 더 범위를 넓혀 중국, 일본, 대만 등과 함께 국제 네트워크를 만들어 2019년 동아시아폐고혈압학회(EASOPH)를 발족시켜, 세계인구의 22%를 차지하는 동아시아인 특이 바이오마커와 치료표적 탐색을 통해 질병 극복에 도전하고 있습니다.

이렇게 폐고혈압 분야에서의 연구와 치료의 중요성은 전 세계적으로도 점차적으로 대두되고 있으며, 학문적인 지식과 현장 경험을 결합하여 폐고혈압 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 기여하는 것이 우리 학회의 목표입니다. 이 교과서는 국내 폐고혈압 분야의 전문가들이 공동으로 노력하여 만들어낸 귀한 결과물로 그동안 다양한 전문 분야에서 활동하는 전문가들과 협력하여 폐고혈압 분야의 최신 동향과 연구 결과를 종합적으로 담아내면서도 최대한 쉽고 이해하기 좋게 담아내려고 노력하였습니다. 이 교과서는 다양한 관점과 접근법을 통해 폐고혈압에 대한 포괄적인 정보와 지식으로 폐고혈압을 알고 배우고자 하는 모든 분들께 도움을 드리고자 합니다. 또한 이 교과서를 통해 폐고혈압 분야에 대한 이해와 인식을 높이는 데 기여하고, 이를 토대로 폐고혈압 환자들의 연구와 치료에 효과적으로 기여할 수 있는 의료인들과 전문가들이 더욱 많아졌으면 하는 바람입니다.

끝으로, 이 교과서를 만드는 데 노력해주신 모든 저자들과 편집위원회 교수님들, 특히 열성적인 추진력을 보여주신 김지희 부위원장님께 진심으로 감사를 전합니다. 또, 발간하는 데 최선을 다해 도와주신 도서출판 대한의학에도 감사의 인사를 전합니다. 앞으로도 우리 학회는 국내외 폐고혈압 연구와 지식 교류를 촉진하고, 치료적인 성장을 위한 학술연구적 플랫폼을 제공함으로써 폐고혈압 분야의 발전에 기여하고, 무엇보다 폐고혈압 환자들에게 희망을 전할 수 있도록 질환 정복을 위해 노력하고자 합니다.

Dum spiro spero! 숨을 쉬는 한 희망은 있다!

(Marcus Tullius Cicero, BC 106~BC 43)

2023년 7월

대한폐고혈압학회

회장 겸 교과서편집위원회 위원장

정욱진

목차
Part 1. 폐고혈압의 이해
Chapter 1. 폐고혈압의 정의와 분류
1. 폐고혈압의 정의
2. 폐고혈압의 분류: 폐고혈압과 폐동맥고혈압의 차이는?
3. 폐고혈압의 간단한 국내외 역사
Chapter 2. 폐고혈압의 역학, 유병률과 예후
1. 국립보건원 레지스트리: 최초의 폐동맥고혈압 데이터
2. 현대의 폐동맥고혈압 코호트
3. 폐동맥고혈압의 유병률
4. 폐동맥고혈압의 평균 연령 및 여성 대 남성 비
5. 폐동맥고혈압의 발병률
6. 폐동맥고혈압의 생존율

Part 2. 폐고혈압의 진단 및 예후 평가
Chapter 1. 임상증상, 기본검사
1. 임상증상
2. 신체검사
3. 기본검사
1) 검사실 소견
2) 심전도
3) 가슴X선 촬영
4) 폐기능검사와 동맥혈 가스 검사
Chapter 2. 심초음파검사
1. 심초음파의 역할
2. 심초음파를 통한 폐동맥압의 추정
1) 삼첨판역류 최대 속도를 이용한 추정법
2) 우심실유출로 가속시간을 이용한 추정법
3) 폐동맥판역류 속도를 이용한 추정법
4) 폐혈관저항의 추정법
3. 심초음파에서 보이는 폐고혈압의 징후
1) 우심실
2) 폐동맥
3) 하대정맥 및 우심방
4. 심초음파 소견을 바탕으로 한 폐고혈압의 판정
5. 심초음파를 통한 폐고혈압의 예후 평가
Chapter 3. 컴퓨터단층촬영, 폐혈관 조영술, 폐관류스캔
1. 컴퓨터단층촬영
2. 폐혈관 조영술
3. 컴퓨터단층촬영 폐혈관 조영술
4. 폐관류스캔
Chapter 4. 우심도관삽입술
1. 도관삽입방법
1) 환자준비
2) 혈관의 접근
3) 압력의 측정
4) 산소포화도의 측정
5) 심박출량의 측정
6) 폐혈관 조영술
7) 폐동맥고혈압에서의 혈관반응 검사
Chapter 5. 혈액검사, 면역학
1. 진단
2. 예후 평가
Chapter 6. 유전자검사
Chapter 7. 6분 보행검사
Chapter 8. 심폐기능운동부하검사
1. 폐고혈압의 운동 병태생리와 운동 불능의 기전
2. 심폐기능운동부하검사를 통한 폐고혈압 원인 감별
1) 폐동맥고혈압과 2군 폐고혈압의 감별
2) 폐동맥고혈압과 3군 폐고혈압의 감별
3) 폐동맥고혈압과 만성혈전색전폐고혈압의 감별
4) 폐동맥고혈압과 폐정맥폐쇄질환의 감별
3. 심폐기능운동부하검사를 통한 폐고혈압의 예후 예측

Part 3. 폐고혈압의 분류
Chapter 1. 1군: 폐동맥고혈압
1. 특발/유전폐동맥고혈압
1) 임상 양상 및 병태생리
2) 1군 폐동맥고혈압의 역학 및 위험인자
3) 1군 폐동맥고혈압의 병태생리
4) 중증도 및 위험도 평가
5) 치료
2. 결합조직병에 의한 폐동맥고혈압
1) 발병기전
2) 역학
3) 질환별 특징
3. 선천심장병을 동반하는 폐동맥고혈압
1) 선천심장병에 동반된 폐동맥고혈압 분류
2) 선천심장병에 동반된 폐동맥고혈압 치료
3) 선천심장병에 동반된 폐동맥고혈압의 종합적인 진단 및 치료
4. 문맥압항진증 관련 폐동맥고혈압
1) 기전
2) 임상 양상
3) 진단
4) 치료
Chapter 2. 2군: 좌심장질환에 동반되는 폐고혈압
1. 단독 모세혈관후 폐고혈압
1) 병태생리
2) 임상적 특성
3) 예후
4) 치료
2. 복합 모세혈관전후폐고혈압
1) 정의
2) 좌심장질환으로 인한 폐고혈압의 병태생리
3) 좌심장질환으로 인한 폐고혈압의 역학
4) 진단
Chapter 3. 3군: 폐질환 및 저산소혈증에 의한 폐고혈압
1. 만성폐쇄폐질환 관련 폐고혈압
1) 정의와 분류
2) 역학
3) 예후
4) 폐혈관 표현형
5) 병태생리
6) 진단
7) 치료
2. 제한폐질환 관련 폐고혈압
1) 사이질폐질환
2) 복합 폐섬유화 및 폐기종
3. 특발폐섬유증 관련 폐고혈압
Chapter 4. 4군: 만성혈전색전성 폐고혈압
1. 정의
1) 우심도관삽입술 및 혈역동학적 정의
2) 임상적 정의
3) 병태생리학적 정의 및 발병원인
2. 진단
3. 치료
1) 수술적 치료
2) 시술적 치료
3) 약물치료
4. 추적관찰
Chapter 5. 5군: 기타 요인으로 인한 폐고혈압
1. 혈액학적 질환
2. 전신질환
3. 대사성질환
4. 만성콩팥병
5. 폐동맥 종양 혈전성 미세혈관병증
6. 섬유화 종격동염
Chapter 6. 소아 폐고혈압
1. 신생아기 폐고혈압의 진단과 치료
1) 신생아 폐동맥고혈압 지속증
2) 기관지폐형성이상 및 만성 폐발달 저하에 동반된 폐동맥고혈압
2. 유아기 폐고혈압의 진단과 치료
1) 진단
2) 치료
3. 청소년기 폐고혈압의 진단과 치료
1) 청소년기 폐고혈압의 진단
2) 청소년기 폐동맥고혈압의 치료


Part 4. 폐고혈압의 치료
Chapter 1. 폐동맥고혈압의 치료약제
1. 고식적 치료
1) 칼슘통로차단제, 이뇨제
2) 항응고치료
3) 산소치료
2. 폐동맥고혈압전문치료제
1) 엔도텔린 경로 표적치료제
2) 산화질소 경로 표적치료제
3) 프로스타사이클린 경로 표적치료제
4) 병합요법
5) 새로 개발되고 있는 치료제들
3. 심방중격절개
4. 이식
Chapter 2. 2군 폐고혈압
1. 개요
2. 치료 원칙
1) 일반적인 치료 원칙
2) 좌심실 박출률저하심부전에 동반된 폐고혈압
3) 좌심실 박출률보존심부전에 동반된 폐고혈압
4) 판막질환에 동반된 폐고혈압
5) 심부전 환자의 폐동맥압 감시장치
Chapter 3. 3군 폐고혈압
1. 만성폐쇄폐질환에 의한 폐고혈압 치료
2. 사이질폐질환에 의한 폐고혈압 치료
Chapter 4. 4군 폐고혈압
1. 수술적 치료
2. 내과적 약물치료
3. 중재적 치료
4. 하이브리드 치료
Chapter 5. 5군 폐고혈압
1. 혈액질환
2. 전신질환
3. 대사질환
4. 만성신부전
5. 폐동맥종양 혈전미세혈관병증
6. 섬유화 종격동염
Chapter 6. 폐고혈압 다학제 치료
1. 다학제 치료의 필요성
2. 다학제 팀의 구성 및 역할
1) 심장 전문의의 역할
2) 호흡기 전문의의 역할
3) 심장혈관흉부외과 전문의의 역할
4) 중재적 방사선 전문의의 역할
5) 류마티스 전문의의 역할
6) 정신의학 전문의의 역할
7) 재활의학 전문의 및 물리치료사의 역할
8) 전문 간호사의 역할
3. 특수한 상황에서 다학제 치료
1) 소아 환자
2) 임신 환자
3) 말기 환자


Part 5. 임상 사례별 폐고혈압
Chapter 1. 1군: 폐동맥고혈압 환자의 증례
심방중격결손을 가진 폐동맥고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
결합조직병을 가진 폐동맥고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
특발폐동맥고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
Chapter 2. 2군: 좌심장질환에 동반되는 폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
Chapter 3. 3군: 폐질환에 의한 폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료 및 경과
4. 요약
Chapter 4. 4군: 만성혈전색전폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
Chapter 5. 5군: 기타 다요인성 폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료 및 경과
4. 요약


Part 6. 자주 하는 질문
Chapter 1. 음식
Chapter 2. 운동
Chapter 3. 수술
Chapter 4. 임신
Chapter 5. 예방접종 등 기타

Part 7. 폐고혈압 연구와 전망
Chapter 1. 기초연구 및 중재연구
1. 폐고혈압의 연구 동향
1) 논문 출판 경향으로 분석한 연구 동향
2. 폐고혈압 약물치료 전임상연구
1) 동물 모델
2) 동물 실험 이외의 전임상연구에 활용되는 실험 모델
3) 신약 재창출을 통한 약물 개발
4) 폐고혈압 약물 개발의 주요 표적 세포 신호
5) 줄기세포 치료
6) microRNA 치료
7) 유전자 치료
Chapter 2. 정밀의료와 미래 전망
1. 폐고혈압에서의 정밀의료
1) 정밀의료가 필요한 이유는?
2) 세계적인 동향
2. 국내 연구 상황
1) KORPAH 등록사업
2) PILGRIM 연구
3) PHOENIKS 등록연구(2018 ~ 현재)
3. 폐고혈압의 전망
4. 요약