책 소개
이 책의 구성은 크게 적혈구, 백혈구, 거대핵세포와 혈소판, 혈액응고 및 섬유소용해 그리고 그에 따른 질환으로 구성하였으며 특히 백혈구 질환은 프랑스-미국-영국(FAB) 분류와 세계보건기구(WHO) 분류 를 분리하여 정리하였고 용어는 2024년 임상병리사 국가시험부터 적용될 의학용어집 제6판(대한의사협회 편저)을 인용하여 저술하였습니다.
머리말
사람의 신체에서 중요하지 않은 부위는 없습니다.
순환기계를 구성하는 심장과 혈관 그리고 림프절 및 혈액 또한 그러할 것입니다.
처음으로 혈액학을 마주한 것이 임상병리학과 학생 때였으니 40년을 훌쩍 넘겼고 임상에서 그리고 대학 교수로 혈액학만 30여 년을 해왔지만 지금도 혈액학에 대한 호기심은 여전합니다.
혈액학 교재를 만든다는 것이 보건 의학 계열의 공통점이기도 하지만 연구 논문을 작성하는 결과와는 다르게 완전히 새로운 내용이라기보다는 현재 표준에 맞는 용어 사용과 새로운 질환 및 학문적 견해들을 추 가하여 보기 쉽게 정리했다는 표현이 옳을지도 모르겠습니다.
이 책의 구성은 크게 적혈구, 백혈구, 거대핵세포와 혈소판, 혈액응고 및 섬유소용해 그리고 그에 따른 질환으로 구성하였으며 특히 백혈구 질환은 프랑스-미국-영국(FAB) 분류와 세계보건기구(WHO) 분류 를 분리하여 정리하였고 용어는 2024년 임상병리사 국가시험부터 적용될 의학용어집 제6판(대한의사협회 편저)을 인용하여 저술하였습니다.
논문 작성이나 교재를 만들다 보면 몇 번씩 교정과 검토 과정을 거쳤음에도 프린트 후에 오류가 발견되 듯 핵심 임상혈액학 또한 그러할 것인데 독자들께서 오 · 탈자뿐만 아니라 학문적 틀림에 대해서도 지적해 주신다면 바로잡아서 좀 더 좋은 책이 완성되도록 하겠습니다.
바람으로 이 책이 임상병리학과 학생들을 포함하여 혈액학을 공부하는 사람들에게 조금이라도 도움이 될 수 있다면 기쁨이겠습니다.
출판에 도움 주신 범문에듀케이션 이재선 이사님과 이경민 부장님 그리고 교정 및 편집 과정에 애쓰신 여러 선생님들께 마음 깊은 감사의 말씀을 드립니다.
그리운 인산댁 인산양반 그리고 두 분께서 끔찍이도 아끼셨던 에미 소희, 강생이 광렬, 작은박사 경렬...
제 삶의 버팀목이였음에 고맙습니다.
2024년 겨울 들어서면서
박상묵
머리말 iii
I 혈액학 기초 1
CHAPTER 01 혈액의 일반 성상 3
1.1 혈액의 구성 4
1 혈구 5
2 혈장 8
1.2 혈액의 기능 9
1 물질의 이동 9
2 생체방어 10
3 항상성 조절 10
II 조혈 13
CHAPTER 02 조혈기관 15
2.1 골수 15
1 구조 15
2 분포 17
3 혈구의 이동 19
4 골수검사 20
2.2 림프절 21
1 구조 21
2 분포 21
3 기능 22
2.3 비장 22
2.4 가슴샘 23
2.5 골수외조혈 24
CHAPTER 03 혈구의 생성 27
3.1 줄기세포 27
3.2 혈구형성자극인자 29
3.3 혈구의 생성 30
III 적혈구 35
CHAPTER 04 적혈구 생성 37
4.1 적혈구 분화 38
4.2 적혈구형성호르몬 38
CHAPTER 05 적혈구계 성숙 41
5.1 적혈구계 명명 41
5.2 적혈모구의 공통 특징 42
5.3 적혈구 성숙에 따른 특징 42
5.4 적혈구 성숙 43
1 전적혈모구(전적혈모세포) 43
2 호염기적혈모구 44
3 다염적혈모구 44
4 정염적혈모구 45
5 그물적혈구 45
6 적혈구 46
5.5 적혈구의 기능 47
1 산소운반 47
2 이산화탄소운반 48
5.6 적혈구와 산소결합 48
1 혈액의 산소분압 48
2 혈액의 pH 48
3 적혈구 내 2,3-DPG 48
CHAPTER 06 적혈구 막 51
6.1 막 지질 52
6.2 막 단백질 53
6.3 막 탄수화물 55
CHAPTER 07 적혈구 생성에 필요한 물질과 거대적혈모구 57
7.1 철 57
1 체내의 철 분포 57
2 철 흡수와 배설 58
3 철 순환 59
4 철결핍과 인체 내 변화 61
7.2 엽산, 비타민 B9 61
7.3 코발라민, 비타민 B12 62
7.4 기타 비타민 63
1 비타민 B6 63
2 비타민 B2 64
7.5 무기질 64
1 구리 64
2 코발트 64
3 아연 64
7.6 거대적혈모구계 65
CHAPTER 08 적혈구 포도당 대사 69
8.1 엠브덴-메이어호프 경로 69
8.2 육탄당일인산염 경로(오탄당인산염 단락) 71
8.3 메트혈색소환원효소 경로 73
8.4 라파포트-루베링 경로 73
CHAPTER 09 혈색소 77
9.1 혈색소 구조와 종류 78
1 일산화탄소혈색소 80
2 황혈색소 81
3 메트혈색소 81
9.2 헴 합성 82
1 델타-아미노레불린산 합성 84
2 포르포빌리노겐 합성 84
3 우로포르피리노겐 III 합성 84
4 코프로포르피리노겐 III 합성 84
5 프로토포르피리노겐 IX 합성 84
6 프로토포르피린 IX 합성 84
7 헴 합성 84
9.3 글로빈 합성 85
9.4 혈색소 합성 85
9.5 가스대사 85
1 산소와 결합 85
2 이산화탄소와 결합 87
3 혈색소 O2 및 철과 결합 87
CHAPTER 10 적혈구 파괴 89
10.1 용혈 89
1 혈관외용혈 89
2 혈관내용혈 90
10.2 혈색소 분해 91
1 철 91
2 글로빈 91
3 프로토포르피린 92
CHAPTER 11 적혈구 지수 95
11.1 평균적혈구용적 95
11.2 평균적혈구혈색소량 96
11.3 평균적혈구혈색소농도 96
11.4 적혈구분포폭 97
CHAPTER 12 적혈구 비정상과 봉입체 99
12.1 크기 비정상 99
1 큰적혈구, 대적혈구 100
2 작은적혈구, 소적혈구 100
3 적혈구부동증 100
12.2 혈색소 비정상 102
1 저색소성 적혈구 102
2 고색소성 적혈구 102
3 다염성 적혈구 103
12.3 형태 비정상 103
1 변형적혈구증가증 103
2 구형적혈구 103
3 타원적혈구 104
4 표적적혈구 104
5 눈물적혈구 104
6 입모양적혈구 105
7 톱니적혈구 106
8 가시적혈구 106
9 분열적혈구 107
10 낫적혈구 108
11 연전형성 108
12 자가응집 109
12.4 봉입체 비정상 111
1 호염기 반점 111
2 하우엘-졸리 소체 111
3 파펜하이머 소체 111
4 카보트 고리 112
5 쉬프너 반점 112
6 하인츠 소체 112
IV 백혈구 115
CHAPTER 13 과립구 성숙 119
13.1 중성구계 120
1 중성구 성숙 120
2 중성구 역학 123
3 중성구 기능 125
13.2 호산구계 126
1 호산구 성숙 126
2 호산구 역학 128
3 호산구의 기능 128
13.3 호염기구계 129
1 호염기구 성숙 129
2 호염기구의 생성과 순환 130
3 호염기구 기능 131
13.4 비만세포 생성과 기능 131
CHAPTER 14 비과립구 성숙 135
14.1 단핵구 135
1 단핵구 성숙 135
2 단핵구 생성과 순환 136
3 단핵구와 대식세포 기능 137
14.2 림프구 137
1 림프구 성숙 137
2 림프구의 분화와 증식 139
3 림프구 기능 140
14.3 형질세포 142
1 형질세포의 성숙 142
CHAPTER 15 백혈구 비정상 145
15.1 독성과립 145
15.2 될소체 145
15.3 메이-헤글린 이상 146
15.4 아우어 소체 146
15.5 알더-레일리 이상 147
15.6 체디악-히가시-스타인브링크 이상 147
15.7 성염색체 147
15.8 과다분절 148
15.9 펠거-휴에트 이상 148
15.10 엘이세포 149
15.11 비정형림프구 149
15.12 털세포 149
15.13 러셀소체 150
15.14 세자리세포 151
15.15 얼룩세포, 압좌세포 151
V 지혈과 혈액응고 및 섬유소용해 155
CHAPTER 16 거대핵세포, 혈소판 157
16.1 거대핵세포 성숙 157
1 거대핵모세포 157
2 전거대핵세포 158
3 거대핵세포 158
16.2 혈소판 159
1 혈소판 생성과 순환 159
2 혈소판형성호르몬 160
3 혈소판 미세구조와 형태 변화 161
4 혈소판 막 163
5 혈소판막수용체 164
6 혈소판 과립 166
7 혈소판 기능 167
16.3 지혈 170
1 혈관내피세포 170
2 지혈 172
CHAPTER 17 혈액 응고와 억제 177
17.1 응고인자 177
1 응고 I 인자, 섬유소원 177
2 응고 II 인자, 프로트롬빈 179
3 응고 III 인자, 조직인자 181
4 응고 IV 인자, 이온화칼슘(Ca++) 181
5 응고 V 인자, 불안정인자 181
6 응고 VII 인자, 안정화 인자 181
7 응고 VIII 인자, 항혈우병 인자 182
8 응고 IX 인자, 크리스마스 인자 182
9 응고 X 인자, 스투아트 프라우어 인자 183
10 응고 XI 인자, 혈장트롬보플라스틴 전구체 183
11 응고 XII 인자, 하게만 인자 183
12 응고 XIII 인자, 섬유소 안정화 인자 183
13 고분자량키니노겐, 피츠제랄드 인자 184
14 프리칼리크레인, 플랫처 인자 184
15 폰빌레브란트 인자 184
16 혈소판3인자 184
17.2 응고경로 185
1 외인계경로 185
2 내인계경로 187
3 공통경로 187
17.3 응고억제 189
1 항트롬빈 189
2 조직인자경로억제제 190
3 C, S 단백 및 기타 응고억제 190
4 트롬보모듈린 191
CHAPTER 18 섬유소용해와 용해억제 195
18.1 섬유소 형성 195
18.2 섬유소용해 195
1 플라스미노겐 196
2 조직-플라스미노겐활성제 198
3 우로키나제(소변)형-플라스미노겐활성제 198
4 플라스미노겐활성 응고인자 199
18.3 섬유소용해억제 199
1 플라스미노겐활성억제제-1 199
2 플라스미노겐활성억제제-2 200
3 알파2-항플라스민 200
4 트롬빈활성섬유소용해억제제 200
5 알파2-거대글로불린 200
6 히스티딘풍부당단백질 200
7 C1-에스테르가수분해효소억제제 200
VI 적혈구 질환 203
CHAPTER 19 빈혈 205
19.1 빈혈의 정의 205
19.2 원인에 따른 빈혈 분류 205
1 골수기능상실에 의한 빈혈 205
2 영양결핍에 의한 빈혈 206
3 용혈에 의한 빈혈 206
4 실혈에 의한 빈혈 206
5 기전불명 또는 복합기전에 의한 빈혈 206
6 형태학적 빈혈 분류 206
19.3 빈혈의 일반증상 206
CHAPTER 20 골수기능상실에 의한 빈혈 209
20.1 재생불량빈혈 209
20.2 선천재생불량빈혈 211
1 판코니빈혈 211
2 쉬바흐만-다이아몬드증후군 211
3 선천이상각화증 212
20.3 순적혈구빈혈 212
1 아아제증후군 212
2 피어슨증후군 213
3 다이아몬드-블랙판빈혈 213
20.4 골수병증(골수황폐성)빈혈 213
CHAPTER 21 헴 합성장애에 의한 빈혈 215
21.1 철결핍빈혈 215
21.2 철적혈모구빈혈 218
21.3 만성콩팥질환빈혈 219
21.4 만성염증빈혈 219
CHAPTER 22 DNA 합성장애에 의한 빈혈 223
22.1 거대적혈모구빈혈 223
22.2 악성빈혈 225
CHAPTER 23 용혈빈혈 229
23.1 유전구형적혈구증가증 230
23.2 유전타원적혈구증가증 231
23.3 발작야간혈색소뇨증 232
CHAPTER 24 적혈구 효소결핍에 의한 빈혈 235
24.1 파이루브산염키나아제결핍 235
24.2 포도당-6-인산염탈수소효소결핍 236
CHAPTER 25 비정상 혈색소에 의한 빈혈 239
25.1 지중해빈혈 240
1 α-지중해빈혈 240
2 α-지중해빈혈, 바트혈색소, 태아수종증후군 240
3 α-지중해빈혈, H-혈색소병 242
4 경증 α-지중해빈혈 244
5 β-지중해빈혈 244
6 중증 β-지중해빈혈 244
7 경증 β-지중해빈혈 245
8 중등도 β-지중해빈혈 245
9 δβ-지중해빈혈 245
25.2 낫적혈구빈혈 245
1 중증 낫적혈구병 246
2 중등도 낫적혈구병 246
3 경증 낫적혈구병 246
4 초경증 낫적혈구병 246
25.3 낫적혈구소질 247
25.4 기타 혈색소병 247
1 메트혈색소혈증 247
2 황혈색소혈증 248
3 일산화탄소혈색소 248
CHAPTER 26 면역용혈빈혈 251
26.1 자가면역용혈빈혈 251
1 온난자가면역용혈빈혈 251
2 한랭응집소병 252
3 발작한랭혈색소뇨증 252
26.2 동종면역용혈빈혈 253
1 이형수혈에 의한 용혈빈혈 253
2 태아적혈모구증 253
3 약물유도용혈빈혈 253
CHAPTER 27 적혈구파괴증후군 255
27.1 미세혈관병증용혈빈혈 255
1 고혈압성위기 255
2 용혈간효소혈소판감소증후군 256
3 용혈요독증후군 256
27.2 대혈관용혈빈혈 256
1 외상성심장용혈빈혈 256
2 행군혈색소뇨증 256
27.3 감염에 의한 용혈빈혈 256
27.4 약물 또는 화학물질에 의한 용혈 257
27.5 독물에 의한 용혈 257
27.6 이차빈혈 257
CHAPTER 28 적혈구증가증 259
28.1 적혈구증가증의 분류 259
28.2 진성적혈구증가증 259
28.3 이차적혈구증가증 260
VII 백혈구 질환 263
CHAPTER 29 백혈병 265
29.1 급성골수세포백혈병 266
1 FAB AML M0, 최소분화급성골수세포백혈병 267
2 FAB AML M1, 미성숙급성골수세포백혈병 268
3 FAB AML M2, 성숙급성골수세포백혈병 269
4 FAB AML M3, 급성전골수구백혈병 269
5 FAB AML M4, 급성골수단핵구백혈병 270
6 FAB AML M5, 급성단핵모세포 및 단핵구백혈병 271
7 FAB AML M6, 급성적혈구계백혈병 272
8 FAB AML M7, 급성거대핵모세포백혈병 273
29.2 만성골수세포백혈병 274
1 만성기 277
2 가속기 278
3 모세포위기 278
29.3 급성림프구백혈병 278
1 ALL L1 279
2 ALL L2 279
3 ALL L3 280
29.4 만성림프구백혈병 280
29.5 버킷림프종/백혈병 282
29.6 털세포백혈병 282
29.7 백혈병모양반응 283
29.8 소아(연소기)골수단핵구백혈병 283
CHAPTER 30 골수형성이상증후군 287
30.1 단일계열형성이상불응혈구감소증 289
30.2 환상철적혈모구불응빈혈 290
30.3 다계열형성이상불응혈구감소증 290
30.4 모세포증가불응빈혈 290
30.5 5q단독결손골수형성이상증후군 290
30.6 미분류골수형성이상증후군 290
30.7 소아골수형성이상증후군 291
CHAPTER 31 골수증식종양 293
31.1 BCR/ABL1양성만성골수세포백혈병 294
31.2 만성중성구백혈병 294
31.3 진성적혈구증가증 295
31.4 일차골수섬유증 296
31.5 본태혈소판증가증 297
31.6 상세불명만성호산구백혈병 297
31.7 비만세포증 298
1 피부비만세포증 299
2 전신비만세포증 299
3 비만세포백혈병 299
31.8 미분류골수증식종양 300
31.9 호산구증가증과 PDGFRA, PDGFRB 또는 FGFR1 유전자 재배열을 동반한 골수 계 및 림프계 종양 300
1 PDGFRA 유전자 재배열을 동반한 골수계 및 림프계 종양 300
2 PDGFRB 유전자 재배열을 동반한 골수계 및 림프계 종양 301
3 FGFR1 유전자 재배열을 동반한 골수계 및 림프계 종양 301
CHAPTER 32 기타 혈액질환 303
32.1 다발골수종 303
32.2 전신홍반루푸스 305
32.3 감염단핵구증 306
32.4 균상식육종과 세자리증후군 307
32.5 고쉐병 308
32.6 니만-픽병 308
32.7 테이 - 삭스병 309
32.8 점액다당류증 309
32.9 원발성거대글로불린혈증 310
CHAPTER 33 비악성 백혈구 질환 313
33.1 펠거 - 휴에트 이상 313
33.2 알더 - 레일리 이상 313
33.3 메이 - 헤글린 이상 313
33.4 체디악 - 히가시증후군 314
33.5 만성육아종병 314
33.6 백혈구증가와 감소 314
1 중성구 314
2 호산구 315
3 호염기구 315
4 단핵구 316
5 림프구 316
VIII 혈소판과 혈전 질환 319
CHAPTER 34 혈관장애 321
34.1 혈관종양 321
1 카사바흐–메리트증후군 321
34.2 혈관기형 321
1 얼스–단롤스증후군 321
2 쇨른–헤노쉬자색반병 322
3 비타민 C 결핍 322
4 이상단백혈증을 동반하는 자색반병 322
CHAPTER 35 혈소판 비정상에 의한 출혈질환 325
35.1 혈소판 생성 저하 325
35.2 혈소판 파괴 항진 325
35.3 면역혈소판감소자반병 326
35.4 혈전혈소판감소자반 326
CHAPTER 36 혈소판 기능장애에 의한 출혈질환 331
36.1 선천혈소판기능장애 331
1 부착장애 331
2 분비장애 331
36.2 버나드-소울리어증후군 333
36.3 글란츠만혈소판기능저하증 333
36.4 후천혈소판기능장애 334
36.5 본태혈소판증가증 336
36.6 용혈요독증후군 337
1 시가독소생성대장균장병원성용혈요독증후군 STEC-HUS 337
2 비정형 용혈요독증후군 338
CHAPTER 37 응고장애에 의한 출혈질환 341
37.1 응고장애에 의한 선천출혈질환 341
37.2 폰빌레브란트병 341
37.3 혈우병 A, B 342
37.4 기타 선천응고인자결핍 344
1 선천섬유소원질환 344
2 프로트롬빈(II인자)결핍증 345
3 V인자결핍증 345
4 VII인자결핍증 345
5 X인자결핍증 345
6 XI인자결핍증 345
7 XIII인자결핍증 345
37.5 후천출혈질환 345
37.6 파종혈관내응고 346
37.7 섬유소와 섬유소원 과다용해 347
37.8 비타민 K결핍증 348
37.9 간질환 349
37.10 요독증 350
37.11 순환항응고인자의 증가 350
37.12 항응고제에 의한 저응고 350
IX 액질환의 WHO 분류 353
CHAPTER 38 세계보건기구(WHO) 혈액질환분류 355
38.1 혈액종양 356
1 혈액종양의 발생 356
38.2 혈액종양의 특징 357
38.3 혈액종양과 세포유전학 359
1 염색체분석 359
2 혈액종양에서 흔히 나타나는 염색체비정상 359
CHAPTER 39 급성백혈병의 세계보건기구 분류 369
39.1 백혈병 369
39.2 급성골수세포백혈병 및 관련 전구세포종양 376
1 반복유전자비정상급성골수세포백혈병 377
2 골수형성이상관련급성골수세포백혈병 383
3 치료관련골수계종양 384
4 상세불명급성골수세포백혈병 384
5 골수육종 390
6 다운증후군관련골수계증식 390
7 모세포성형질세포모양가지세포종양 390
39.3 계열모호급성백혈병 391
CHAPTER 40 림프계종양의 세계보건기구 분류 393
40.1 상세불명B-림프모세포백혈병/림프종 393
40.2 반복유전자비정상B-림프모세포백혈병/림프종 394
1 t(9:22)(q34:q11.2); BCR-ABL1양성B-림프모세포백혈병/림프종 394
2 t(v;11q23)(q34:q11.2); MLL재배열B-림프모세포백혈병/림프종 394
3 t(12:21)(p13:q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B-림프모세포백혈병/림프종 394
4 고두배수체B-림프모세포백혈병/림프종 394
5 저두배수체B-림프모세포백혈병/림프종 395
6 t(5:14)(q31:q32); IL3 -IGH동반B-림프모세포백혈병/림프종 395
7 t(1:19)(p23:q13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1)동반B-림프모세포백혈병/ 림프종 395
40.3 T-림프모세포백혈병/림프종 395
40.4 성숙B-세포종양 396
1 광범위큰B-세포림프종 396
2 점막관련림프조직림프절외변연부B-세포림프종 396
3 B-전림프구백혈병 397
4 림프절변연부림프종 397
5 소포림프종 397
6 외투세포림프종 398
40.5 성숙T-림프구 및 NK-세포종양 398
1 T-세포전림프구백혈병 398
2 T-세포큰과립림프구백혈병 399
3 림프절외NK/T-세포림프종, 비강형 399
4 공격성NK-세포백혈병 399
5 성인T-세포백혈병/림프종 400
6 역형성큰세포림프종, ALK양성 400
7 상세불명말초T-세포림프종 400
40.6 호지킨림프종 401
1 결절림프구풍부호지킨림프종 401
2 전형호지킨림프종 401
찾아보기 405
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